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目的：探讨肾脏癌肉瘤的诊断和治疗。方法：报告3例肾脏癌肉瘤病例资料，2例为男性，1例为女性，年龄60-78岁，以腰痛，腹部肿块或者肉眼血尿就诊，术前诊断为肾脏肿瘤。结果：3例均行根治性肾切除术．术后病理检查为肾癌肉瘤，3例均经免疫组化证实；3例均未行放化疗，行生物免疫治疗，分别于术后10个月，6个月，5个月死于肿瘤远处转移。结论：肾脏癌肉瘤临床罕见，术前诊断困难，诊断依靠病理学检查，免疫组化有助于诊断．本病恶性度高，预后差，早期行根治性切除术及综合治疗有助于提高生存率。