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doi:10.3969/j.issn.1007-614x.2010.05.156
病历资料
患者,男,19岁,因“发作性晕厥1周”,于2008年8月21日入院。入院前1周起床后10分钟突然出现意识丧失,持续约1分钟自行苏醒,随即赶往医院,在途中再次出现意识丧失,伴有双眼上翻,四肢抽搐,舌咬伤,无口吐白沫,无大小便失禁,心电图提示室颤。予360J电除颤2次转复,持续约5分钟,在当地医院治疗1周后转入我院。否认家族中有猝死史,其父母身体健康。入院查体无阳性体征,心电图表现为右束支传导阻滞,V1ST段呈马鞍型抬高0.1mv,T波倒置,PR间期及QT间期正常。
心肌酶谱、血清电解质、X线胸片、心脏超声、头颅CT、心脏MRI均无异常,冠脉CTA提示前降支中段肌桥。临床初步诊断:晕厥原因待查Brugada综合征?前降支中段肌桥。于9月3日行电生理检查及普罗帕酮激发实验,在右室心尖部、右室流出道行S1S1、S1S2、S1S2S3刺激,均未诱发出室速,静推心律平200mg后观察12导联心电图未见明显Brugada心电图表现,此后建议患者行ICD治疗,但家属拒绝。出院后第6天在夜间睡眠中猝死。
讨论
Brugada综合征是一种遗传性心脏离子通道疾病,由BrugadaP和BrugadaJ在1992年首次描述,其临床特征为:①心脏结构正常。②特征性右胸导联(V1～V3)ST段呈下斜型或马鞍型抬高,伴有或不伴有右束支阻滞,变化时隐时显,且PR及QT间期正常。③猝死,多发生于青年男子,常有晕厥或猝死家族史。Brugada等认为该综合征的异常心电图及多形性室速的发生与心脏器质性疾患无关。“M细胞”的功能异常、缺如或数目减少可能促使心肌去极、复极的异常,从而产生异常心电图。目前药物治疗效果不佳,故预防和减少心脏性猝死的危险因素对抢救患者生命具有重要意义,安置植入型心律转复除颤器(ICD)是预防该患者综合征晕厥猝死的有效手段[1,2]。该患者心电图虽不典型,且电生理检查未诱发出室速,普罗帕酮激发试验阴性,但为青年男性,无器质性心脏病,有室颤病史,因未安装ICD最终猝死,故仍考虑为Brugada综合征。Brugada综合征临床少见,误诊率高,同时该病大多数发生于年轻人和身体健康者,其造成的心脏性猝死对个人和家庭都是严重的不幸。故提高医务人员对Brugada综合征的认识,其预防和治疗有重要意义。
参考文献
1章华瓶,郭继鸿.Brugada综合征2例.中华心律失常杂志,2001,5:307.
2林加锋,张建华,陈晓曙.Brugada综合征2例.中华心律失常杂志,2001,5:308.
病历资料
患者,男,19岁,因“发作性晕厥1周”,于2008年8月21日入院。入院前1周起床后10分钟突然出现意识丧失,持续约1分钟自行苏醒,随即赶往医院,在途中再次出现意识丧失,伴有双眼上翻,四肢抽搐,舌咬伤,无口吐白沫,无大小便失禁,心电图提示室颤。予360J电除颤2次转复,持续约5分钟,在当地医院治疗1周后转入我院。否认家族中有猝死史,其父母身体健康。入院查体无阳性体征,心电图表现为右束支传导阻滞,V1ST段呈马鞍型抬高0.1mv,T波倒置,PR间期及QT间期正常。
心肌酶谱、血清电解质、X线胸片、心脏超声、头颅CT、心脏MRI均无异常,冠脉CTA提示前降支中段肌桥。临床初步诊断:晕厥原因待查Brugada综合征?前降支中段肌桥。于9月3日行电生理检查及普罗帕酮激发实验,在右室心尖部、右室流出道行S1S1、S1S2、S1S2S3刺激,均未诱发出室速,静推心律平200mg后观察12导联心电图未见明显Brugada心电图表现,此后建议患者行ICD治疗,但家属拒绝。出院后第6天在夜间睡眠中猝死。
讨论
Brugada综合征是一种遗传性心脏离子通道疾病,由BrugadaP和BrugadaJ在1992年首次描述,其临床特征为:①心脏结构正常。②特征性右胸导联(V1～V3)ST段呈下斜型或马鞍型抬高,伴有或不伴有右束支阻滞,变化时隐时显,且PR及QT间期正常。③猝死,多发生于青年男子,常有晕厥或猝死家族史。Brugada等认为该综合征的异常心电图及多形性室速的发生与心脏器质性疾患无关。“M细胞”的功能异常、缺如或数目减少可能促使心肌去极、复极的异常,从而产生异常心电图。目前药物治疗效果不佳,故预防和减少心脏性猝死的危险因素对抢救患者生命具有重要意义,安置植入型心律转复除颤器(ICD)是预防该患者综合征晕厥猝死的有效手段[1,2]。该患者心电图虽不典型,且电生理检查未诱发出室速,普罗帕酮激发试验阴性,但为青年男性,无器质性心脏病,有室颤病史,因未安装ICD最终猝死,故仍考虑为Brugada综合征。Brugada综合征临床少见,误诊率高,同时该病大多数发生于年轻人和身体健康者,其造成的心脏性猝死对个人和家庭都是严重的不幸。故提高医务人员对Brugada综合征的认识,其预防和治疗有重要意义。
参考文献
1章华瓶,郭继鸿.Brugada综合征2例.中华心律失常杂志,2001,5:307.
2林加锋,张建华,陈晓曙.Brugada综合征2例.中华心律失常杂志,2001,5:308.