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尿素循环障碍研究新进展
尿素循环障碍研究新进展
来源 :中国实用儿科杂志 | 被引量 : 0次 | 上传用户:zhumengen
【摘 要】
:
<正>尿素循环的功能是将有毒的氨合成无毒的尿素,从而避免高氨血症的发生。该循环是包括6个步骤的系列生化反应,有6种酶参与,依次为N-乙酰谷氨酸合成酶(NAGS)、氨基甲酰磷酸
【作 者】
:
宋元宗
【机 构】
:
暨南大学附属第一医院儿科;
【出 处】
:
中国实用儿科杂志
【发表日期】
:
2009年03期
【关键词】
:
高鸟氨酸血症-高氨血症-同型瓜氨酸尿症
Citrin缺陷病
赖氨酸尿性蛋白质不耐受
胰岛素过度分泌/高氨血症综合征
【基金项目】
:
国家重点基础研究发展计划(2007CB511901);广东省医学科研基金(A2008358)
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<正>尿素循环的功能是将有毒的氨合成无毒的尿素,从而避免高氨血症的发生。该循环是包括6个步骤的系列生化反应,有6种酶参与,依次为N-乙酰谷氨酸合成酶(NAGS)、氨基甲酰磷酸合成酶I(CPSI)、鸟氨酸氨基甲酰
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