2016年EULAR/ACR/儿童风湿病国际试验组织（PRITO）联合提出了全身型幼年特发性关节炎（sJIA）合并巨噬细胞活化综合征（MAS）新的分类标准，由于AOSD和sJIA的发病机制和临床表现类似，本研究旨在了解这一分类标准在评估AOSD合并MAS的临床价值。
方法本研究采集了169例在上海交通大学医学院附属仁济医院住院治疗的AOSD患者。使用2016年sJIA合并MAS分类标准将AOSD患者分为AOSD合并MAS及AOSD无MAS组，使用χ2检验、Mann-Whitney U检验、二元Logistic分析比较2组患者之间的临床特点差异，使用Kaplan-Meier和COX回归分析影响2组患者预后的因素。
结果根据sJIA合并MAS分类标准，169例AOSD患者中共有56例（33.1%）合并MAS。AOSD合并MAS患者中脾脏肿大及心包炎/心肌炎的发生率高于AOSD无MAS的患者[42.9%与14.2%，OR值（95%CI）为4.50（2.13，9.51），P<0.01；10.7%与0.9%，OR值（95%CI）为13.21（1.56，113.57），P<0.01]，肝损害的发生率更高[67.8%与11.5%，OR值（95%CI）为0.18（7.26，36.33），P<0.01]。AOSD合并MAS患者中有62.5%（35/56）接受了大剂量激素，5.4%（3/56）接受了激素冲击治疗，48.2%（27/56）使用了静脉丙种球蛋白，26.8%（15/56）使用了钙调磷酸酶抑制剂。AOSD合并MAS患者病死率高达8.9%（5/56），显著高于AOSD无MAS患者的1.8%（2/113）（OR=5.44，P<0.05），满足sJIA合并MAS分类标准提示预后不良（OR=5.44，P=0.041），且血小板计数≤181 × 109/L（OR=12.17，P=0.002），ALT>48 U/L（OR=9.43，P=0.040）高度提示AOSD患者预后不良。
结论sJIA合并MAS分类标准有助于早期识别危重AOSD患者，提示MAS诊断，而且简便易行，适于临床使用。AOSD患者中符合sJIA合并MAS分类标准的患者病情更加严重，需要更大剂量的糖皮质激素和更积极的免疫抑制治疗，这类患者预后较差。