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机体内存在多个系统之间相互协调,共同参与维持体内环境的稳定状态。蛋白C系统是抗凝系统的重要组成部分,是维持机体凝血与抗凝相对稳态的重要成分,其发挥抗凝活性主要依靠活化的蛋白C。探讨蛋白C抗凝系统各组分的生理功能及分子缺陷有利于揭示其在机体抗凝、抗炎以及免疫应答中的具体作用。文章从蛋白C抗凝系统各组分的生理结构、生物学功能以及分子缺陷进行综述。