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目的探讨间变性大细胞淋巴瘤激酶（ALK）阳性的间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）组织病理及免疫组化特点。方法对20例ALK阳性ALCL病例标本进行病理形态学观察及免疫表型检测。结果20例患者男12例，女8例；年龄2～54岁，中位年龄12岁，15岁以下11例（55％）。标本病理诊断为普通型ALCL12例，淋巴组织细胞型ALCL4例，小细胞型ALCL2例，富于粒细胞型ALCL2例；均表达ALK。结论ALK阳性的ALCL儿童常见，与EBV感染不相关，预后好于ALK阴性ALCL。ALK检查有助于ALCL诊断和鉴别诊断