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幼年特发性关节炎(juvenile idiopathic arthritis,JIA)是儿童时期常见的风湿性疾病,是一类侵犯关节等多系统的自身免疫性疾病.JIA分为全身型、多关节炎型、少关节炎型,可伴有肺、心血管、眼等部位受累.本文报告l例以间质性肺疾病(interstitial lung disease,ILD)为首发表现的JIA患儿,总结其临床特点、影像学特征、实验室检查结果、治疗以及预后等资料,为婴幼儿期ILD的诊断提供思路.