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对郑州儿童医院内分泌遗传代谢科收治的1例女童卵巢类固醇细胞瘤患儿的临床资料行回顾性分析。患儿，女，7岁，其临床特点为女童异性性早熟。查体：男性化体征。雄烯二酮、睾酮、17a-羟基孕酮明显高于正常，骨龄超前，盆腔磁共振成像示卵巢来源肿瘤可能性大，病理检查提示右侧卵巢类固醇细胞肿瘤。予右侧卵巢肿瘤切除术。现随访3个月血清雄激素正常，男性化体征无进展。提示女童异性性早熟，要考虑卵巢类固醇细胞瘤可能，手术是最重要的治疗手段，激素水平及影像学检查对诊断、病情监测、疗效评估有重要价值。对该疾病要重视后期随访。