目的研究原发性胆汁性肝硬化的临床特征、中医证候分布规律与病机演变规律。方法收集2012年6月至2014年9月在北京地坛医院就诊的96例原发性胆汁性肝硬化患者,调查并记录患者一般情况、主要症状及体征、中医四诊信息,统计不同疾病阶段(慢性肝炎、肝纤维化、肝硬化)症状、证候分布特征。结果 96例患者病位证素以肝、脾、肾为主,部分涉及胆;病性证素有10种,出现频次前5位的依次是气虚(78)、气滞(64)、湿(48)、阴虚(34)、血瘀(33),湿、热表现相对不突出;脏腑失调证素有10种,出现频次前5位的依次是,脾虚(63)、肝郁(57)、肝阴虚(23)、肾阴虚(23)、肾虚(9)、脾阳虚(3)。不同疾病阶段病位证素均以肝、脾为主,后期影响至肾;病性方面,气虚、气滞贯穿全程,阴虚、血瘀渐进加重,湿与热在肝纤维化期最突出;脏腑失调方面,脾虚、肝郁全程较高,肝阴虚、肾阴虚逐渐加重,其中脾虚表现最为突出。结论原发性胆汁性肝硬化患者以气虚、气滞、阴虚、血瘀较为突出,病位以肝、脾、肾为主。