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目的探讨小儿门静脉海绵样变性的临床分型以指导手术方式的选择.方法总结收治的14例门静脉海绵样变性患儿的临床表现、彩色多普勒的影像特征及术中所见、实施手术的方法和效果.结果根据临床资料在术前可将门静脉海绵样变性分为4型,根据临床分型而采用不同的手术方法.结论临床分型有助于手术方式的选择,可能有助于判断预后.