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目的 观察IgA肾病伴恶性高血压(IgAN-MHT)患者的临床病理特点,评价肾脏小动脉和微动脉病变,探讨肾小管周毛细血管(PTC)缺失和肾小管间质巨噬细胞浸润与临床表现的相关性.方法 2003年1月至2012年3月在北京协和医院经肾活检确诊的1765例原发性IgA肾病患者,共34例(1.9％)临床病理确诊为IgAN-MHT,收集临床资料,半定量分析肾小球、肾小管、肾间质及肾血管病变,免疫组化染色方法评价PTC(CD34+)缺失、肾小管间质巨噬细胞(CD68+)浸润情况,及其与临床指标的相关性.结果 IgAN-MHT多见于青年男性,除血压显著升高外,表现为不同程度的肾功能损害和蛋白尿；小动脉和微动脉均有不同程度的急、慢性病变共存现象,但二者与肾功能没有显著相关性；肾间质有显著巨噬细胞浸润,与肾功能显著相关,PTC缺失表现亦突出,PTC面积比例与肾功能呈良好的相关性.结论 IgAN-MHT患者肾脏微动脉和小动脉病变与肾功能相关性差,肾小管间质巨噬细胞浸润和PTC缺失表现突出并与肾功能损害相关。