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目的 应用骶会阴肛门成形术资料中的高位先天性肛门直肠畸形，观察其疗效。方法 采用骶尾部切口，充分游离直肠，直视下处理瘘管。直肠盲端经耻骨肠环和外扩约肌达会阴行会阴肛门成形术。结果 本组患儿9例，术后能维持正常的排便功能。结论 骶会阴肛门成形术治疗中高位肛门直肠畸形，创伤小，术后近期并发症少，远期疗效良好。