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目的报告2例经手术病理证实的中枢神经系统血管周细胞瘤的临床特点,并复习相关文献,以提高诊断水平。方法回顾2例中枢神经系统血管周细胞瘤患者的临床表现、影像学表现、术中所见及术后病理学资料,并结合文献对其临床表现、病理特点及诊治进行探讨。结果颅内及椎管内血管周细胞瘤患者各1例,其MRI表现均与周围组织边界清晰,增强后明显强化。术中见肿瘤外观呈灰红色,质地硬韧,边界尚清,血供丰富。术后病理诊断为血管周细胞瘤（WHOII级）。结论中枢神经系统血管周细胞瘤较罕见,需与中枢神经系统的其他肿瘤（如脑膜瘤）相鉴别,治疗上