【摘 要】
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遗传性运动感觉神经病( HMSN ) ,又名Charcot-Marie-Toothdisease(CMT),或腓骨肌萎缩症,由Charcot、Marie和Tooth三人于1886年首先报告,是最常见的遗传性周围神经病.本病见于
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遗传性运动感觉神经病( HMSN ) ,又名Charcot-Marie-Toothdisease(CMT),或腓骨肌萎缩症,由Charcot、Marie和Tooth三人于1886年首先报告,是最常见的遗传性周围神经病.本病见于所有国家及民族,在中山医科大学第一医院神经科的遗传门诊统计有阳性家族史的占60%,散发的40%(包括父母有弓形足等改变而未有其他临床症状者).据国内报告的病例总结,有遗传家族史的占88%,散发病例占12%,与国外报告的相似.
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主动脉弓部手术复杂,并发症多,手术风险极大,尤其主动脉夹层施行主动脉弓部手术死亡率接近20%[1].由于其技术专业性强,且病人病情重,要保证手术顺利进行,提高患者治愈率,高质