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目的探讨上皮样黏液纤维肉瘤的临床病理特征。方法对1例上皮样黏液纤维肉瘤进行光镜观察及免疫组化标记，并复习相关文献。结果上皮样黏液纤维肉瘤好发于中老年人，多发于四肢。肿瘤呈多结节浸润性生长，疏松区和致密区交替出现，疏松区具有普通黏液纤维肉瘤的特征，致密区肿瘤细胞呈片状排列，并显示上皮样形态特点。免疫表型：肿瘤细胞vimentin阳性，Ki-67增殖指数10％-15％。结论上皮样黏液纤维肉瘤是黏液纤维肉瘤罕见的亚型，多数为高级别肿瘤，且较普通的高级别黏液纤维肉瘤更具侵袭性。