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目的：原发性横膈内囊肿不易诊断。常在放射线检查时偶然发现，横膈内囊肿并不常见，需手术切除后进行病理检查来确诊。方法：2例患儿，年龄分别为16岁和4岁，外科诊断认为是无症状的肝源性囊肿。结论：2例横膈内囊肿的影像学检查提示为横膈膜外源性疾病，但是确诊还需靠外科切除术后的病理检查。在确定恶性肿瘤方面，影像学研究的局限性使外科对横膈膜及其周围结构病变的干预成为必要。