胰腺胃肠道外间质瘤一例

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患者女,43岁,主因发现上腹部肿物1个月入院.患者无畏寒发热、恶心呕吐、皮肤巩膜黄染.查体:上腹部剑突下可触及约10 cm大小肿物,质中,边界不清,活动度差,压痛(+).外周血肿瘤标志物检查均正常.腹部彩色超声示:腹腔内胃后方、腹主动脉前方可探及一囊实性肿物,与肝、肾无明显关系,边界清,有包膜,大小约17.4 cm×11.1 cm,脾大.考虑肿物可能来源于胰腺.彩色多普勒超声示:肿物周边可见少许血流信号.腹部CT示:胰腺前方可见一囊实性灶,边缘较清,大小10.77 cm×8.59 cm,病灶后方与胰腺不能分离,增强后实性部分强化明显;胰腺体部受压移位.检查建议:上腹部囊实性肿物,考虑来源于胰腺;肝包膜下积液;胆结石.患者于2013年1 1月1日在全身麻醉下行腹腔探查术及胆囊切除术.术中探查见腹腔有渗出液,于左侧肝脏下缘可见约10 cm×8 cm×5 cm黑紫色肿物,打开网膜后可见8 cm×6 cm×5 cm黑紫色肿物位于胰头部,肿物呈多囊性,部分囊壁坏死,与胃小弯侧网膜粘连,与胃壁、肠壁无关.无法切除,取肿瘤囊壁组织送病检,行内引流术和胆囊切除术.病理检查:大体检查为灰白囊壁样组织两块,总体积3 cm×2 cm×1 cm,囊壁厚0.2~0.6 cm.显微镜下观察:瘤组织血管丰富,类圆形上皮样细胞弥漫成片,似有围绕血管增生,呈血管周细胞肿瘤样结构,细胞胞界不清,胞质丰富粉染及透亮,核染色质细,未见核分裂象(图1a、1b).免疫组织化学标记结果:Vimentin+,CD117+,Dog-1+,CD34+,SMA+,Ki-67(个别+),S-100-,CK-,EMA-,Desmin-,actin-,CD31-,CgA-,Syn-,CD56-(图1c~1e).病理诊断:(胰腺)胃肠道外间质瘤(EGIST). 关键词:胃肠道外间质瘤;胰腺

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