目的研究上皮样肉瘤(ES)的临床病理特点。方法分析22例ES患者的临床资料、肿瘤病理形态及免疫表型特点并进行随访,同时设立对照组,对需要与ES鉴别的多种肿瘤进行整合酶作用因子(INI1)免疫组化检测。结果 22例患者年龄范围16~75岁,平均40.2岁;经典型及近端型ES的平均年龄分别为36.9岁和41.1岁。男女之比为1.2∶1。经典型发病部位主要位于肢体远端,而近端型常位于躯干及外生殖器区。镜下经典型常见肉芽肿样结构伴中心坏死,也可呈血管瘤样和纤维瘤样形态;近端型呈多结节性或弥漫性结构;细胞以上皮样细胞为主,异型性明显。免疫组化显示全部病例vimentin均弥漫(+),CKpan、CK8、EMA、CD34和CK7的阳性率分别为86.3%(19/22)、81.8%(17/22)、90.9%(20/22)、59.1%(13/22)和4.5%(1/22);S-100阳性率为22.7%(5/22),但均为弱(+)。所有病例CD31和HMB45均为(-)。INI1在经典型和近端型ES中的失表达率分别为83.3%(10/12)和70%(7/10);在对照组中低分化鳞状细胞癌、恶性黑色素瘤、软组织透明细胞肉瘤、上皮样血管内皮瘤、血管肉瘤INI1均为(+),肾恶性横纹肌样瘤均为(-),仅1例经典型恶性外周神经鞘瘤(-)。结论 ES组织学形态多样,结合病史及联合应用INI1、CKpan、CK8、EMA、CD34等可以对大多数ES做出正确诊断。