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目的观察血浆置换联合化疗、免疫抑制剂治疗罕见病——噬血细胞综合征合并血栓性血小板减少性紫癜的疗效。方法 2014年1-3月对本科两例噬血细胞综合征合并血栓性血小板减少性紫癜患者采用血浆置换联合环孢素、糖皮质激素、足叶乙甙方案进行治疗,随访至2015年3月。结果 2例患者血常规均恢复正常,发热、精神症状消失,肾功能恢复正常,骨髓嗜血现象消失,至今存活。结论血浆置换联合化疗、免疫抑制剂是治疗噬血细胞综合征合并血栓性血小板减少性紫癜的有效方法。