【摘 要】
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混合性结缔组织型尿磷酸盐沉积性间叶瘤( PMT)是发生在骨与软组织的一种罕见肿瘤。 大多数 PMT 患者因继发于成纤维细胞生长因子23(FGF23)激素产生,该激素能抑制肾近端小
【机 构】
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解放军第180 医院病理科，泉州 362000; 南京军区福州总医院病理科，福州350025;南京军区福州总医院病理科,福州,350025
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混合性结缔组织型尿磷酸盐沉积性间叶瘤( PMT)是发生在骨与软组织的一种罕见肿瘤。 大多数 PMT 患者因继发于成纤维细胞生长因子23(FGF23)激素产生,该激素能抑制肾近端小管对磷酸盐的重吸收导致患者发生持久性骨软化症。既往PMT患者 FGF23 mRNA检测多采用RT-PCR法,但其特异性低,且存在内在的非肿瘤组织污染风险限制了临床应用。该文作者介绍一种新的半定量原位FGF23 mRNA检测诊断PMT的方法,25例出现肿瘤性骨软化症( TiO)的PMTs患者中位年龄52岁(范围5~73岁),肿瘤位于不同骨骼及软组织,肿瘤直径平均3．9 cm(1．4~12 cm)。96%(22/23)的PMTs患者FGF23 mRNA表达：16例评为(-)；5例评为(-)；1例评为(+)。这些病例中3例伴转移的恶性PMTs 亦检出FGF23 mRNA表达。对照组40例包括4例动脉瘤样骨囊肿、8例软骨黏液样纤维瘤、8例高级别骨肉瘤和瘤样钙质沉着症,以及其他各种软骨或骨形成肿瘤及软组织肿瘤 FGF23 mRNA 均阴性。
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