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特发性肺间质纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是指原因不明的以肺泡炎及间质纤维组织增生为特征的弥漫性肺部疾病 [1].临床上以进行性加重的呼吸困难和缺氧为主要表现,病情持续进展,合并感染后进展迅速,预后差,多数患者最终死于呼吸困难和继发感染 [2].