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目的通过对2例血栓性血小板减少性紫癜(TTP)患者诊疗经过的回顾及对血管性血友病因子裂解酶(vWF-CP)活性研究,以提高对TTP发病机制及治疗的认识.方法报道2例TTP患者的诊疗经过并作文献复习,采用分析蛋白裂解片段法检测2名患者和正常人血浆vWF-CP活性.结果2例TTP患者均痊愈出院.血浆置换治疗前血浆vWF-CP活性明显低于正常人,而治疗后其活性明显上升.结论vWF-CP活性下降或丧失是TTP的主要病因;血浆置换治疗明显优于血浆输注.