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目的探讨经口咽入路显微手术治疗自发性寰枢椎脱位的方法和疗效。方法回顾性分析7例自发性寰枢椎脱位病例。所有患者均经口咽入路显微手术治疗。所有患者术前均行颅颈交界处X线片侧位、颅颈交界处3D-CT和(或)MRI检查,5例患者同时伴有Chiari畸形,3例伴脊髓空洞症。结果无手术后死亡,无脑脊液漏和感染,5例获得随访,随访3个月-7年,平均随访2年4个月,生活完全自理2例,部分自理3例,术后7例患者均未行后期枕颈内固定术。结论经口咽入路显微直视减压术是治疗自发性寰枢椎脱位,解除脑干腹侧面受压的首选方法。