X—连锁肾上腺脑白质营养不良患者成纤维细胞系MnSOD基因表达增强

来源 :基础医学与临床 | 被引量 : 0次 | 上传用户：YWJJK

【摘要】

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探讨X-连锁肾上腺脑白质营养不良(X-linked Adrenoleukodystrophy, X-ALD)个体的MnSOD表达的变化与发病机理的相关性.应用免疫组化、免疫荧光、定量PCR法,观察锰过氧化物岐化

【作者】

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胡兰 Kirby DSmith 黄尚志

【机构】

：

中国医学科学院,JohnsHopkins大学医学院,中国医学科学院

【出处】

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基础医学与临床

【发表日期】

：

2003年2期

【关键词】

：

X-连锁肾上腺脑白质营养不良成纤维细胞 MNSOD 基因表达发病机理隐性遗传代谢病 adrenoleukodystrophy oxidative stre

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探讨X-连锁肾上腺脑白质营养不良(X-linked Adrenoleukodystrophy, X-ALD)个体的MnSOD表达的变化与发病机理的相关性.应用免疫组化、免疫荧光、定量PCR法,观察锰过氧化物岐化酶(Mn activated superoxide dismutase, MnSOD)表达的差异.免疫组化的结果显示X-ALD小鼠脑组织中MnSOD的含量高于野生型小鼠;免疫荧光显示CCER(X-ALD中最严重的一种)患者成纤维细胞中的MnSOD含量高于健康人;定量PCR显示CCER患者成纤维细胞中

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