论文部分内容阅读
自1997年以来笔者共收治6例TessierIII号面裂，根据畸形特点采用不同的手术方法进行修复，取得了比较满意的效果。
1 临床资料
男4例，女2例。年龄1.5～20岁。右侧2例，左侧4例。主要表现为患侧鼻翼基部向上移位、鼻翼短小，患侧内眦与鼻翼之间距离缩短，其中内眦向下移位者4例；下睑缘缺损3例，缺损范围在5～9mm之间。6例患者中5例伴有多发畸形，伴随畸形包括：鼻正中裂及鼻小柱根部多余的鼻孔；同侧鼻面沟处多余鼻孔；同侧三度唇裂；同侧一度唇裂；对侧颧眶骨发育不全、面横裂、腭裂及对侧眼球缺失等。
2 手术方法
眼部畸形的矫正，采用上睑眼轮匝肌肌皮瓣转移修复下睑皮肤缺损4例，采用Z成形术矫正内眦角的下内移位1例。鼻部畸形的矫正，采用鼻唇沟皮瓣修复鼻侧皮肤缺损3例；对于轻度鼻翼畸形者，仅行鼻翼基底部位置异常的矫正。其中采用Z成形术矫正鼻翼内上移位1例，采用Y-V成形术矫正鼻翼基脚上移1例。
2.1 眼部畸形的矫正：采用上睑眼轮匝肌肌皮瓣转移修复下睑皮肤缺损时，参考健侧内眦位置用美蓝标记患侧新内眦位置。在患侧上睑皮肤设计眼轮匝肌肌皮瓣，使皮瓣蒂部的上界位于新内眦处，皮瓣长15～20mm，宽5～6mm。全层切除异位的内眦角，将切口两侧的睑结膜直接缝合，将上睑眼轮匝肌肌皮瓣掀起后，向下旋转至下睑皮肤缺损处，用1-0丝线将下睑板内侧端与鼻骨的骨膜缝合固定，7-0尼龙线间断缝合皮肤。
采用Z成形术矫正内眦下移畸形时，确定新内眦的位置后设计Z形切口，切开皮肤及皮下组织，掀起皮瓣，解剖出内眦韧带，用1-0丝线将内眦韧带缝合固定于鼻背骨膜上，将三角形皮瓣交叉换位后7-0尼龙线间断缝合。
2.2 鼻翼畸形的矫正：采用鼻唇沟皮瓣修复鼻翼畸形时，用美蓝在患侧鼻翼沟处设计一弧形切口，切口下端延伸到新鼻翼基底的位置，按设计线切开鼻翼沟处皮肤及皮下组织，在鼻翼面沟处则全层切开鼻翼，充分松解皮下的结缔组织，使患侧鼻翼缘下降到与健侧相同水平。沿梨状孔边缘剖开皮肤黏膜的交界处，将形成的鼻翼瓣远端缝合固定于新鼻翼位置的梨状孔边缘的骨膜上。根据鼻侧遗留创面的大小设计蒂在下的鼻唇沟皮瓣。掀起皮瓣后，旋转至创面，并与相应创缘缝合，使患侧鼻翼与健侧对称。掀起颧颊部皮瓣，向鼻部旋转修复鼻背皮肤缺损。
采用Z成形术或Y-V成形术矫正鼻翼畸形时，首先确定患侧鼻翼的新位置，然后根据畸形情况采用Z成形术或Y-V成形术的原则设计皮瓣，沿切口线切开皮肤、皮下组织，并沿鼻翼面沟全层切开鼻翼，在梨状孔边缘皮下钝分离进行充分的松解，使鼻翼基脚能无张力的到达手术设计位置，用1-0丝线将鼻翼创面的致密结缔组织与梨状孔外下缘的骨膜牢固缝合固定。将皮瓣交叉换位后间断缝合皮肤及皮下组织。
3 结果
3.1 6例患者术后伤口愈合好，眼、鼻外形明显改善。眼睑无外翻、闭合良好。双侧鼻孔基本对称。如图1C、图2C、图3B。
3.2 典型病例
3.2.1 病例1：女，4岁，先天性左侧Tessier3号面裂，检查：左侧下睑外翻，泪道口移位，泪溢，左侧内眦角向下移位，左侧内眦点低于右侧10mm，左侧下睑缘内侧缺损约5mm，左侧鼻翼基脚较右侧鼻翼基脚高7mm。治疗方法：上睑眼轮匝肌肌皮瓣转移修复下睑皮肤缺损，形成新的内眦。沿鼻翼沟切开皮肤后松解鼻翼周围的结缔组织，使之下降到新鼻翼的位置，采用鼻唇沟皮瓣修复遗留的鼻翼皮肤缺损。术后7天拆线，伤口愈合好，外形明显改善（图1）。
3.2.2 病例2：男，15岁，多发颅面裂隙畸形，检查：左侧内眦角向外下移位，下睑缘内侧缺损，长度约9mm，呈兔眼状，泪道口向外下移位，睑裂闭合不全。右侧眼球缺失，眼裂不能自行睁开。右侧颧颞部凹陷。左侧鼻翼向内上移位约3mm。右侧口角向耳垂方向裂开，裂隙长度约20mm。腭部自悬雍垂至右侧上颌第二前磨牙远中齿槽嵴全层裂开，有物理性接触。头颅三维CT重构测量显示：左侧眶下缘呈切迹样缺损，颌骨表面测量缺损范围约15mm×7mm，左侧眶下区塌陷，右侧颧骨发育不良，眼眶两侧不对称，左侧眶横径37mm，纵径40mm；右侧眶横径30mm，纵径26mm。手术分两期进行，第一期在静脉复合麻醉下行腭裂修复术。一个月后在局部浸润麻醉下行左上睑眼轮匝肌肌皮瓣转移修复下睑皮肤缺损，外眦部Z成形术，右侧面横裂修复术。术后7天拆线，伤口愈合好，外形明显改善（图2）。
4 讨论
TessierIII号面裂属于面斜裂。面斜裂是临床一种罕见的先天性畸形，包括TessierIII、IV、V号裂。国内报道面斜裂的发病率为1.6/105[1]，无性别差异，80%为单侧。常合并其它畸形。本组6例中，有5例合并有面部其它畸形，其中1例为多发面裂伴有三鼻孔畸形，一例为TessierIII号面裂伴对侧颧眶骨发育不全、面横裂、腭裂及对侧眼球缺失等，1例为TessierIII号面裂畸形伴三鼻孔畸形，2例伴有唇裂，仅1例为单发的面裂畸形。目前面斜裂的病因不明[2]，临床分类方法很多，命名比较复杂[3]。1962年美国腭裂修复分类协会将面斜裂分为鼻眼裂和口眼裂。Paul Tessier（1976）将颅面部裂隙以眼眶为中心，用数字0～14进行分类。TessierIII号面裂即鼻眼裂是一种常见的波及眼眶的裂隙畸形。裂隙位于中鼻、侧鼻及上颌突的联合部。眼眶畸形十分典型，内眦角向下移位，下睑缘缺损，出现兔眼、眼睑闭合不全、泪道口移位。鼻翼基部和内眦角间距缩短、鼻泪管闭锁不全。
面斜裂的修复可分为软组织修复和骨骼重建两部分。软组织裂隙应在出生后数月内进行修复。Kawamoto（1990）认为早期修复主要是对眼球的保护。治疗可根据患者的年龄、面斜裂的严重程度等因素综合分析，采用不同的手术方法进行矫治。可用局部鼻外侧皮瓣或上睑皮瓣或肌皮瓣行内眦移位及下睑缺损的修复，达到保护眼球目的。手术过程中应将眼轮匝肌松解复位，恢复其连续性。本组病例采用Z成形术矫正内眦轻微下移畸形，恢复内眦角的位置和形态；对于内眦角向下移位明显，下睑缘缺损者，采用上睑眼轮匝肌肌皮瓣转移修复下睑皮肤缺损及矫正内眦畸形，收到满意的效果。
对于鼻部软组织的修复，也应该依据畸形的严重程度而选择不同的修复方法。有学者提出采用鼻额轴型皮瓣修复鼻中下部遗留缺损，取得了较好的效果。该皮瓣动员了缺损以上所有鼻部和邻近鼻根的额部皮肤来修复鼻中下部的皮肤缺损，色泽接近，组织量充足。对于严重畸形的病例，鼻额皮瓣是一种较好的选择，缺点是遗留明显的切口瘢痕。本组病例采用鼻唇沟皮瓣、Z成形术及Y-V成形术原则修复患侧鼻翼基底向上移位，也收到了满意的效果。Meulen提出，修复皮肤缺损是最困难的步骤，各种皮瓣都各具优点。因此笔者应根据畸形的特点采用不同的矫正方法，原则是宁简勿繁，采用简单的方法达到满意的治疗效果。
骨性缺损的修复与软组织修复具有同等重要的意义。本组病例均为不完全性TessierIII号面裂以软组织缺损为主，对于骨性缺损未进行修复，单纯采用软组织修复即达到满意的矫正效果。
[参考文献]
[1]梁娟，王艳萍，缪蕾，等.中国围产儿面斜裂病例的调查分析[J].华西口腔医学杂志，2000，18（3）：195-196，198.
[2]刘伟，归来.面斜裂的病因与治疗[J].中国美容整形外科杂志，2008，19（3）：234-235.
[3]文抑西，李延，虎小毅，等.TessierIV型面斜裂的一种修复方法[J].中国美容医学，2005，14（1）：73-74.
[收稿日期]2012-07-25 [修回日期]2013-03-15
编辑/张惠娟
1 临床资料
男4例，女2例。年龄1.5～20岁。右侧2例，左侧4例。主要表现为患侧鼻翼基部向上移位、鼻翼短小，患侧内眦与鼻翼之间距离缩短，其中内眦向下移位者4例；下睑缘缺损3例，缺损范围在5～9mm之间。6例患者中5例伴有多发畸形，伴随畸形包括：鼻正中裂及鼻小柱根部多余的鼻孔；同侧鼻面沟处多余鼻孔；同侧三度唇裂；同侧一度唇裂；对侧颧眶骨发育不全、面横裂、腭裂及对侧眼球缺失等。
2 手术方法
眼部畸形的矫正，采用上睑眼轮匝肌肌皮瓣转移修复下睑皮肤缺损4例，采用Z成形术矫正内眦角的下内移位1例。鼻部畸形的矫正，采用鼻唇沟皮瓣修复鼻侧皮肤缺损3例；对于轻度鼻翼畸形者，仅行鼻翼基底部位置异常的矫正。其中采用Z成形术矫正鼻翼内上移位1例，采用Y-V成形术矫正鼻翼基脚上移1例。
2.1 眼部畸形的矫正：采用上睑眼轮匝肌肌皮瓣转移修复下睑皮肤缺损时，参考健侧内眦位置用美蓝标记患侧新内眦位置。在患侧上睑皮肤设计眼轮匝肌肌皮瓣，使皮瓣蒂部的上界位于新内眦处，皮瓣长15～20mm，宽5～6mm。全层切除异位的内眦角，将切口两侧的睑结膜直接缝合，将上睑眼轮匝肌肌皮瓣掀起后，向下旋转至下睑皮肤缺损处，用1-0丝线将下睑板内侧端与鼻骨的骨膜缝合固定，7-0尼龙线间断缝合皮肤。
采用Z成形术矫正内眦下移畸形时，确定新内眦的位置后设计Z形切口，切开皮肤及皮下组织，掀起皮瓣，解剖出内眦韧带，用1-0丝线将内眦韧带缝合固定于鼻背骨膜上，将三角形皮瓣交叉换位后7-0尼龙线间断缝合。
2.2 鼻翼畸形的矫正：采用鼻唇沟皮瓣修复鼻翼畸形时，用美蓝在患侧鼻翼沟处设计一弧形切口，切口下端延伸到新鼻翼基底的位置，按设计线切开鼻翼沟处皮肤及皮下组织，在鼻翼面沟处则全层切开鼻翼，充分松解皮下的结缔组织，使患侧鼻翼缘下降到与健侧相同水平。沿梨状孔边缘剖开皮肤黏膜的交界处，将形成的鼻翼瓣远端缝合固定于新鼻翼位置的梨状孔边缘的骨膜上。根据鼻侧遗留创面的大小设计蒂在下的鼻唇沟皮瓣。掀起皮瓣后，旋转至创面，并与相应创缘缝合，使患侧鼻翼与健侧对称。掀起颧颊部皮瓣，向鼻部旋转修复鼻背皮肤缺损。
采用Z成形术或Y-V成形术矫正鼻翼畸形时，首先确定患侧鼻翼的新位置，然后根据畸形情况采用Z成形术或Y-V成形术的原则设计皮瓣，沿切口线切开皮肤、皮下组织，并沿鼻翼面沟全层切开鼻翼，在梨状孔边缘皮下钝分离进行充分的松解，使鼻翼基脚能无张力的到达手术设计位置，用1-0丝线将鼻翼创面的致密结缔组织与梨状孔外下缘的骨膜牢固缝合固定。将皮瓣交叉换位后间断缝合皮肤及皮下组织。
3 结果
3.1 6例患者术后伤口愈合好，眼、鼻外形明显改善。眼睑无外翻、闭合良好。双侧鼻孔基本对称。如图1C、图2C、图3B。
3.2 典型病例
3.2.1 病例1：女，4岁，先天性左侧Tessier3号面裂，检查：左侧下睑外翻，泪道口移位，泪溢，左侧内眦角向下移位，左侧内眦点低于右侧10mm，左侧下睑缘内侧缺损约5mm，左侧鼻翼基脚较右侧鼻翼基脚高7mm。治疗方法：上睑眼轮匝肌肌皮瓣转移修复下睑皮肤缺损，形成新的内眦。沿鼻翼沟切开皮肤后松解鼻翼周围的结缔组织，使之下降到新鼻翼的位置，采用鼻唇沟皮瓣修复遗留的鼻翼皮肤缺损。术后7天拆线，伤口愈合好，外形明显改善（图1）。
3.2.2 病例2：男，15岁，多发颅面裂隙畸形，检查：左侧内眦角向外下移位，下睑缘内侧缺损，长度约9mm，呈兔眼状，泪道口向外下移位，睑裂闭合不全。右侧眼球缺失，眼裂不能自行睁开。右侧颧颞部凹陷。左侧鼻翼向内上移位约3mm。右侧口角向耳垂方向裂开，裂隙长度约20mm。腭部自悬雍垂至右侧上颌第二前磨牙远中齿槽嵴全层裂开，有物理性接触。头颅三维CT重构测量显示：左侧眶下缘呈切迹样缺损，颌骨表面测量缺损范围约15mm×7mm，左侧眶下区塌陷，右侧颧骨发育不良，眼眶两侧不对称，左侧眶横径37mm，纵径40mm；右侧眶横径30mm，纵径26mm。手术分两期进行，第一期在静脉复合麻醉下行腭裂修复术。一个月后在局部浸润麻醉下行左上睑眼轮匝肌肌皮瓣转移修复下睑皮肤缺损，外眦部Z成形术，右侧面横裂修复术。术后7天拆线，伤口愈合好，外形明显改善（图2）。
4 讨论
TessierIII号面裂属于面斜裂。面斜裂是临床一种罕见的先天性畸形，包括TessierIII、IV、V号裂。国内报道面斜裂的发病率为1.6/105[1]，无性别差异，80%为单侧。常合并其它畸形。本组6例中，有5例合并有面部其它畸形，其中1例为多发面裂伴有三鼻孔畸形，一例为TessierIII号面裂伴对侧颧眶骨发育不全、面横裂、腭裂及对侧眼球缺失等，1例为TessierIII号面裂畸形伴三鼻孔畸形，2例伴有唇裂，仅1例为单发的面裂畸形。目前面斜裂的病因不明[2]，临床分类方法很多，命名比较复杂[3]。1962年美国腭裂修复分类协会将面斜裂分为鼻眼裂和口眼裂。Paul Tessier（1976）将颅面部裂隙以眼眶为中心，用数字0～14进行分类。TessierIII号面裂即鼻眼裂是一种常见的波及眼眶的裂隙畸形。裂隙位于中鼻、侧鼻及上颌突的联合部。眼眶畸形十分典型，内眦角向下移位，下睑缘缺损，出现兔眼、眼睑闭合不全、泪道口移位。鼻翼基部和内眦角间距缩短、鼻泪管闭锁不全。
面斜裂的修复可分为软组织修复和骨骼重建两部分。软组织裂隙应在出生后数月内进行修复。Kawamoto（1990）认为早期修复主要是对眼球的保护。治疗可根据患者的年龄、面斜裂的严重程度等因素综合分析，采用不同的手术方法进行矫治。可用局部鼻外侧皮瓣或上睑皮瓣或肌皮瓣行内眦移位及下睑缺损的修复，达到保护眼球目的。手术过程中应将眼轮匝肌松解复位，恢复其连续性。本组病例采用Z成形术矫正内眦轻微下移畸形，恢复内眦角的位置和形态；对于内眦角向下移位明显，下睑缘缺损者，采用上睑眼轮匝肌肌皮瓣转移修复下睑皮肤缺损及矫正内眦畸形，收到满意的效果。
对于鼻部软组织的修复，也应该依据畸形的严重程度而选择不同的修复方法。有学者提出采用鼻额轴型皮瓣修复鼻中下部遗留缺损，取得了较好的效果。该皮瓣动员了缺损以上所有鼻部和邻近鼻根的额部皮肤来修复鼻中下部的皮肤缺损，色泽接近，组织量充足。对于严重畸形的病例，鼻额皮瓣是一种较好的选择，缺点是遗留明显的切口瘢痕。本组病例采用鼻唇沟皮瓣、Z成形术及Y-V成形术原则修复患侧鼻翼基底向上移位，也收到了满意的效果。Meulen提出，修复皮肤缺损是最困难的步骤，各种皮瓣都各具优点。因此笔者应根据畸形的特点采用不同的矫正方法，原则是宁简勿繁，采用简单的方法达到满意的治疗效果。
骨性缺损的修复与软组织修复具有同等重要的意义。本组病例均为不完全性TessierIII号面裂以软组织缺损为主，对于骨性缺损未进行修复，单纯采用软组织修复即达到满意的矫正效果。
[参考文献]
[1]梁娟，王艳萍，缪蕾，等.中国围产儿面斜裂病例的调查分析[J].华西口腔医学杂志，2000，18（3）：195-196，198.
[2]刘伟，归来.面斜裂的病因与治疗[J].中国美容整形外科杂志，2008，19（3）：234-235.
[3]文抑西，李延，虎小毅，等.TessierIV型面斜裂的一种修复方法[J].中国美容医学，2005，14（1）：73-74.
[收稿日期]2012-07-25 [修回日期]2013-03-15
编辑/张惠娟