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目的 探讨鼻腔结外Rosai-Dorfman病(RDD)的临床表现、病理特征及鉴别诊断.方法 对2例鼻腔结外RDD采用光镜及免疫组化、特殊染色结合临床资料及文献复习,对鼻腔结外RDD进行临床病理分析.结果 鼻腔结外RDD形态学有不同程度的纤维组织增生和以浆细胞为主的混合炎细胞浸润,胞质内含有淋巴细胞和浆细胞的大多角形组织细胞数量多少不一,呈簇状或散在分布.结论 鼻腔结外RDD较为少见,诊断有一定难度,形态学易与鼻硬结病、Langerhans细胞组织细胞增生症、肉芽肿性炎症、纤维组织细胞瘤等相混淆,需要免疫组化和特殊染色加以鉴别。