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近些年，对噬血细胞综合征（hemophagocytic lymphohistiocytosis，HLH）发病机制研究的热点多集中在家族性噬血细胞综合征（familial hemophagocytic lymphohistiocytosis，FHL）及相关免疫缺陷病的基因突变方面［1-3］，对继发性HLH的关注较少。而越来越多的临床资料报道，继发性HLH的发病率远远高于FHL，除了以往熟知的EBV、CMV等病毒感染外，像利什曼原虫、甲型流感、斑疹伤寒及其他人畜共患病等少见病原体也可以是HLH发生的诱发因素［4］，多种结缔组织病都可能并发HLH，即巨噬细胞活化综合征（Macrophage activation syndrome，MAS）［5］，T细胞或NK细胞来源的淋巴瘤及白血病同样可并发HLH［6］。继发性HLH的诱发因素多样，与FHL的鉴别困难，治疗效果及预后又差别很大，部分患儿仅对症治疗即可痊愈［7］，部分需要应用HLH-2004方案才能控制，而还有部分患儿甚至需要像治疗FLH那样采用造血干细胞移植才能挽救性命［8］，给临床工作带来困难。因此，本文拟对继发性HLH可能的发病机制进行初步探讨，以期对继发性HLH的临床诊治提供帮助。