【摘 要】
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目的分析儿童常见遗传性心律失常的诊治经验。方法回顾性分析广东省人民医院心儿科2008年1月至2018年12月确诊为长QT综合征（LQTS）、Brugada综合征（BrS）、儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速（CPVT）、肥厚型心肌病（HCM）和致心律失常性右室心肌病（ARVC）的30例患儿（男19例、女11例）的诊治以及随访结果。结果30例患儿中，诊断为LQTS 14例（其中1例合并癫痫）、CPVT
【机 构】
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广东省心血管病研究所 广东省华南结构性心脏病重点实验室 广东省人民医院广东省医学科学院心儿科，广州 510080,广东省心血管病研究所 广东省华南结构性心脏病重点实验室 广东省人民医院广东省医学科学院
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目的分析儿童常见遗传性心律失常的诊治经验。
方法回顾性分析广东省人民医院心儿科2008年1月至2018年12月确诊为长QT综合征（LQTS）、Brugada综合征（BrS）、儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速（CPVT）、肥厚型心肌病（HCM）和致心律失常性右室心肌病（ARVC）的30例患儿（男19例、女11例）的诊治以及随访结果。
结果30例患儿中，诊断为LQTS 14例（其中1例合并癫痫）、CPVT 5例、HCM 7例、ARVC 1例、BrS 3例。3例BrS患儿入院前未发生过晕厥，余27例患儿均因晕厥入院。初次发病年龄为（10.0±3.3）岁。20例有基因检测，随访时间为3.3（0.3，10.7）年。植入心律转复除颤器（ICD）15例全部存活，其中2例出现ICD频繁放电，1例行射频消融术，1例行左心交感神经切除术并提高ICD起搏频率后ICD放电次数明显减少；药物治疗10例死亡4例，其中2例自行停药后死亡；家属放弃治疗2例均死亡；1例诊断未明突发脑死亡，2例无药物治疗指征，未行特殊治疗存活。
结论遗传性心律失常伴晕厥的患儿猝死率高，药物治疗效果多不理想，植入ICD是预防心源性猝死最有效的方法，但术后的频繁放电需及时处理。
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