论文部分内容阅读
【目的】观察能全特XP-2对苯丙酮尿症(phenylretonuria，PKU)的临床反应，为临床治疗提供依据。【方法】根据《食物成份表》和《中国食物成份表2002》，制定“含1份(50mg)苯丙氨酸的常见食物列表”和“苯丙氨酸含量很少的食物列表”；以能全特XP-2作为PKU患儿蛋白质需要的主要来源；按不同年龄、体重和对苯丙氨酸(Phe)的耐受量，制定低Phe食谱。监测血Phe浓度，记录低Phe饮食相关的消化系统表现和行为。【结果】本组39例PKu的血Phe浓度，12例1～3岁者为(132±18