目的探讨腹腔镜下结肠切除、Soave直肠内拖出术治疗肠神经元发育不良症(IND)的可行性和中期随访结果。方法对25例IND和先天性巨结肠合并IND(HaIND)的患儿在腹腔镜下行Soave、结肠切除术,其中IND17例,HaIND8例。所有病例通过钡灌肠及延迟拍片、直肠黏膜活检、直肠肛管测压、腹腔镜浆肌层或全层活检明确诊断及病变范围。采用一个观察孔,2～4个操作孔。根据病变范围在腹腔镜下分别游离降结肠、横结肠、升结肠及系膜,会阴部手术按改良Soave方法。对患者手术方法、病变范围的确定、术后并发症和临床结果进行评估。结果25例中,10例行左半结肠切除,15例行结肠次全切除,按Deloyers法将升结肠逆时针转位270°下拖。行左半结肠切除术的患儿术前24h钡剂残留部位均在降结肠远端以远肠管,行结肠次全切除术的患儿术前24h钡剂残留在降结肠近端以近的肠管。平均手术时间分别为145min和188min,平均失血40ml。术后并发症:吻合口瘘2例,重度肛周皮肤红肿、糜烂11例,肠粘连1例,小肠结肠炎2例。术后平均随访4年,行左半结肠切除术的患儿,术后3个月内排便恢复正常;行结肠次全切除术的患儿术后3个月大便每日4～10次,12～24个月每日大便2～3次。2例出现污粪,无便秘复发和大便失禁病例。结论腹腔镜下结肠切除、Soave术治疗IND和HaIND安全、可行,创伤较小,术后并发症少,术后中期随访疗效满意。术前钡灌肠24h延迟拍片钡剂残留部位可以预测结肠切除的近端位置。