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原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)是一种肝脏特异的慢性进行性自身免疫性疾病,女性发病率较高,以肝内胆汁淤积为特征,血清多种自身免疫性抗体阳性,常并发其他自身免疫性疾病.至今为止,该病病因及发病机制仍不清楚,熊去氧胆酸(urodeoxycholic acid,UDCA)是美国食品药品监督管理局批准的惟一用于治疗PBC的一线药物,以13 ～ 15 mg.kg-1.d-1的剂量长期应用可有效改善PBC患者的生物化学指标,阻止或延缓PBC早期患者的组织学进展.一、对UDCA应答的标准及意义关于对UDCA的应答,欧洲肝病学组关于"胆汁淤积性疾病"中PBC治疗的指南给出了两种标准:巴黎标准[1][UDCA治疗1年后血清总胆红素≤17 μmO1/L、碱性磷酸酶(ALP)≤3倍正常值上限(ULN)、AST≤2×ULN]和巴塞罗那标准[2](UDCA治疗1年后ALP下降40％或降至正常),PBC患者用UDCA治疗1年后未达到上述两种标准之一可认为"对UDCA应答不佳".目前对反映UDCA治疗后患者生物化学应答的最佳标准仍存在争议,无论应用何种标准,对UDCA的应答状况都与其远期预后、生存率及肝硬化的进展程度密切相关. 关键词：肝硬化,胆汁性;治疗;熊去氧胆酸