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目的
加强对母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)的认识。
方法回顾性分析中国医学科学院北京协和医学院皮肤病研究所2009—2013年诊断及会诊诊断的7例BPDCN的病例特点，并结合文献进行讨论。
结果7例患者中男6例，女1例，发病年龄6～72岁，均以皮肤斑块或结节为初发表现，组织病理显示：肿瘤细胞在真皮内弥漫或结节状分布，和表皮有无浸润带形成，细胞中等大小，核圆形或椭圆形，染色质细腻；肿瘤细胞大多数表达CD4、CD56、CD123；而不表达CD3、CD20、CD30、CD34、CD79a、髓过氧化物酶(MPO)和EB病毒编码RNA(EBER)等。2例行化疗，1例无效，1例很快复发。2例皮损自然消退，其中1例患者诊断时没有系统受累，2年后皮损复发后死亡。
结论BPDCN是一种罕见的淋巴造血系统肿瘤，好发于老年男性，具有独特的组织学和免疫表型，常首以皮损为表现，容易误诊，且病程凶险，预后极差。