目的研究白塞病(BD)伴发恶性肿瘤的临床特点和相关性。方法分析北京协和医院收治的BD伴发恶性肿瘤患者的临床资料。结果 1)BD伴发恶性肿瘤41例(男16例,女25例)。其中恶性血液病29例,骨髓增生异常综合征占20例,白血病7例,另再生障碍性贫血2例和淋巴瘤1例;实体肿瘤13例,结直肠癌占3例(其中1例合并子宫内膜癌),膀胱癌2例,食管癌、胃癌、胰腺癌、甲状腺癌、乳腺癌、宫颈癌、肾癌和转移性腺癌各1例。2)BD伴有恶性肿瘤的患者年龄偏大、消化道受累多见。3)BD伴恶性血液病和实体肿瘤两组间年龄、BD与肿瘤的间期以及肿瘤进展时BD的活动有显著差异。结论 BD伴发恶性肿瘤有一定的风险和特点,高龄、消化道受累可能是BD伴发恶性肿瘤的危险因素。二者的关联性尚不清楚,需要在临床工作进一步总结。