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慢性血栓栓塞性肺动脉高压是肺动脉高压的一大类,是一种自然预后极差的疾病,目前认为机化血栓与肺血管重塑是其发病的重要组成部分.近年来随着基础和临床研究的发展,对慢性血栓栓塞性肺动脉高压的认知有所提高.随着外科手术治疗、介入治疗和新型靶向药物的临床应用,其预后有了明显的改善.现对慢性血栓栓塞性肺动脉高压的发病机制、病理、诊断和治疗等方面进行综述.