【摘 要】
：
遗传性血管性水肿是一种常染色体显性遗传性疾病,其基本缺陷是患者血清中缺乏活化C1和激肽酶(kallikrein)的抑制剂――神经氨糖蛋白(neuramino glycoprotein)(即C1酯酶抑制剂)或由于此抑制剂的活性缺乏,急性发作时常因喉头水肿窒息死亡。有人统计,死亡率达30%以上。治疗困难,抗组织胺类药物和皮质类固醇激素等常无疗效。近年来,介绍的治疗方法主要有以下三方面。
【机 构】
：
中国医学科学院皮肤病研究所,中国医学科学院皮肤病研究所,中国医学科学院皮肤病研究所
论文部分内容阅读
遗传性血管性水肿是一种常染色体显性遗传性疾病,其基本缺陷是患者血清中缺乏活化C1和激肽酶(kallikrein)的抑制剂――神经氨糖蛋白(neuramino glycoprotein)(即C1酯酶抑制剂)或由于此抑制剂的活性缺乏,急性发作时常因喉头水肿窒息死亡。有人统计,死亡率达30%以上。治疗困难,抗组织胺类药物和皮质类固醇激素等常无疗效。近年来,介绍的治疗方法主要有以下三方面。
其他文献
CREST综合征(简称CREST)包括钙沉着、雷诺氏现象、食道功能障碍、指(趾)硬皮症和毛细血管扩张5个征象.作者将CREST和系统性硬化症(简称SS)作比较,观察其差别.
作者指出常规的抗组织胺药物治疗慢性荨麻疹有时无效.而据报道有二类组织胺受体,即H1与H2.H1可被常规的抗组织胺药物如扑尔敏所中和,H2可被抗组织胺药物甲氰眯胺中和,后者是一种对H2有高度选择性的药物,最初用于治疗消化道溃疡、Zollinger-Ellison氏综合征和其他分泌过多者.亦有人指出人类皮肤包含H1和H2受体,在抑制皮肤肥大细胞分泌外源性或内源性组织胺所引起的红斑性反应时,用扑尔敏加甲
HLA(humanleukocyteantigen)同疾病相关的研究已在世界各地开展。目前已知与HLA相关的疾病有200多种,最突出的是强直性脊柱炎同HLA-B27相关,频率为95%,有一定的诊断价值。涉及皮肤病的也有十数种。
本文报告238例银屑病中12例有关节病变,发病率是5.1%.在银屑病患者中,男性的发病率较高(男:女=1.6:1),而关节病变则以女性更常见(男:女=1:2).40岁以上患者占75%,这些病人中关节病变发病年龄多在20岁以后.
作者对47例进行性系统性硬皮症(PSS)患者作了回顾性检查,47例中31例有弥漫性硬皮病,16例有CREST综合征,31例弥漫性硬皮病中8例有肌炎,而CREST患者均无肌炎.诊断肌炎的根据有血清CPK升高或醛缩酶增高,而且至少具有以下一个特点:①近端肌无力;②肌病性肌电图;③肌肉活检异常.8例中有3例在肌炎的同时伴发心肌炎,其余23例弥漫性硬皮病及所有CREST患者在临床病程中均没有肌炎和心肌炎的
作者观察了33例皮肤型结节性动脉周围炎。年龄21～49岁。其中9例伴有特殊表现--结节和浸润发生周期性非外伤性出血,持续时间为数小时至2～3天。典型病例:患者女性,39岁。主诉为腓肠肌、足关节疼痛,感觉异常和周期性鼻出血。皮疹多位于下肢,表现为沿血管分布的小结节及网状青斑。同时面部和手、足出现暂时性水肿。
抗体依赖性细胞介异细胞毒性(antibody dependent cell-mediated cytotoxicity)或称ADCC,是由标有特异抗体的靶细胞和具有抗体可结晶片段(Fc)受体的效应细胞互相作用而引起的细胞溶解.Fc受体识别与靶细胞结合的抗体的Fc片段,引发靶细胞的溶解.这一反应的免疫特异性是来自特异的抗―靶细胞免疫球蛋白,而不是来自效应细胞,故不同于典型的细胞介导细胞毒性.
氯苯吩嗪是一种与氨苯砜结构完全不同的抗麻风药物,不仅对麻风杆菌具有抑制作用,而且还有抗炎作用,对耐砜类药菌株也有肯定疗效。此外该药亦已试用于治疗其它皮肤病。现将有关氯苯吩嗪的部分国外资料综述如下。
白血病可伴有各种皮肤损害,其中包括特异性与非特异性皮损,然而脉管炎极少伴发于白血病,尤其是毛细胞性白血病.据作者了解,至今尚无此类报导.作者本文报告一例具有坏死性皮肤损害的深部脉管炎伴发于日皿病性网状内皮细胞增生症(毛细胞性白血病).
光化学疗法(PUVA)治疗银屑病有效.自从1974年发表此疗法的报告以来,已被广泛地应用.在PUVA疗法中,补骨脂素制剂可以口服或外用(溶液、软膏或乳剂),然后照射长波紫外线.对局限型银屑病(尤其是掌、跖银屑病),外用补骨脂素更为可取.虽然局部应用这一制剂已有不少时候了,但尚未见有发生接触性变态反应的报告.