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主动脉弓离断（interruption of the aortic arch，IAA）是一种非常罕见的先天性心血管畸形，约占婴儿严重先天性心脏病的1％。由于本病缺乏特异性临床特征，因而不易诊断，大部分IAA患儿死于出生后1个月内，或因肺血管器质性病变而失去手术机会。提高对本病的认识，早期作出正确的诊断并及时采取有效的治疗措施，对降低病死率具有至关重要的意义。本文回顾性分析我院收治的2例及国内报道的217例（共219例）IAA患者的临床资料，以期提高对本病诊治的认识。