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逢希伯-林道(Von Hippel-Lindau,VHL)综合征是一种常染色体显性遗传型疾病,累计多个脏器,包括脑及脊髓血管网址细胞瘤、多囊胰腺、肾肿瘤、视网膜母细胞瘤、血红蛋白增多症等,其发病机理复杂,临床治疗难度较大,我院曾收治数例此类患者,通过多学科共同协作最终患者治愈。现就VHL综合征的概念、发病机理、基因学表现、治疗等作一综述。