右心房黏液瘤1例

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  病历资料
  患者,男,28岁。因肌痛,发热1周余来我院就诊,行X线胸片检查,见心影增大,考虑肿瘤性病变。查体:神清,气平,心前区无隆起,可闻及心脏舒张期杂音。表浅淋巴结阴性。心超结果:超声所见:心脏主要测值:主动脉根部内径32mm;左房内径33mm;室间隔厚度7mm;左室舒张末内径49mm;左室收缩末内径35mm;左室后壁厚度9mm;EF 64%。①各房室腔不大,室间隔、左室后壁厚度正常,静息状态下室壁活动幅度未见明显异常。②各瓣膜形态、活动未见明显异常。彩色多普勒示舒张期主动脉瓣未测及反流,收缩期二尖瓣轻度反流。连续多普勒测收缩期三尖瓣最大反流压差21mmHg。脉冲多普勒测二尖瓣口舒张期血流A峰  患者于2012年4月在全麻下行右心房黏液瘤切除术,术中见右心腔内包块影。肿块为卵圆形,表面光整,为白色纤维性的,中间混杂着出血引起的棕黑色区域,肿块未侵及周围结构。手术较顺利。术后病理检查:黏液细胞呈指环样结构排列,细胞呈梭形,细胞含中等量的嗜酸性胞浆,细胞核呈卵圆形,核分裂罕见。有少量黏液基质在血管周围形成晕环。基质内有多少不等的蛋白多糖、胶原纤维和弹性蛋白。奥辛蓝染色强阳性,透明质酸酶预消化后阴性。肿瘤内血管壁薄、缺乏周细胞。病理诊断:(右心房)黏液瘤。
  讨论
  心脏黏液瘤是一种由星形的或圆胖的、淡染的充质细胞及周围的黏液样基质构成的肿瘤。心脏黏液瘤是最常见的心脏良性肿瘤之一。在大多数手术病例中,心脏黏液瘤儿童几乎80%。患有黏液瘤综合征患者比散发黏液瘤患者更年轻,且多为男性。
  超声心动图中,心脏黏液瘤表现为活动的占位性病变,有蒂与心内膜表面连接,通常从卵圆窝长出,在超声心动图见到如上表现,就可确诊黏液瘤。在MRI和CT上黏液瘤表现为心腔內不均质的分叶状肿块。如看到窄蒂,结合超声心动图则可诊断黏液瘤。
  家族型黏液瘤估计占心房黏液瘤的7%,与散发型比较,常多发,易复发,多位于右心。患者年龄也偏低,多为20~30岁。散发型与家族型黏液瘤的预后差别很大。散发型黏液瘤预后较好,然而,大约10%的家族型黏液瘤会复发或在不同部位发生另一肿瘤。家族型患者需要长期随访。栓塞是黏液瘤的主要并发症。因心脏黏液瘤有栓塞的危险,所以一旦确诊,建议立刻手术切除。
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  由于本病少见,若在超声心动图中在心腔内发现活动的占位性病变,有蒂与心内膜表面连接,通常从卵圆窝长出,在超声心动图如见到如上表现,应考虑本病可能。
  参考文献
  1孟宇宏,张建中.心脏黏液瘤[M].肺、胸膜、胸腺及心脏肿瘤病理学和遗传学,2006,1(1):309-314.
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