目的探讨肾脏外周型原始神经外胚层肿瘤(peripheral primitive neuroectodermal tumor,p PNET)的影像学表现及诊断特征。方法回顾分析4例经术后病理证实的发生于肾脏的p PNET的临床表现、超声征象、CT征象及其病理表现。结果肿瘤声像图均表现为混合回声团块,伴有不规则无回声区,大部分瘤内可探及血流信号,阻力指数(RI)不高;CT图像肿瘤均表现为体积较大的、有包膜的囊实性软组织肿块,内部可见分隔,可有少量出血及钙化,增强扫描,动脉期病变实性成分轻度强化,静脉期及排泌期轻度延迟强化,其中液性成分始终无强化,分隔轻度强化。肾静脉或下腔静脉内可见大小不等栓子。结论肾脏外周型原始神经外胚层肿瘤超声检查无明显特征性表现,而CT表现有一定的特征性,能较好的显示肿瘤的内部结构、明确肿瘤的范围及有无远处转移,对手术的制定及治疗效果的评价有重要的参考价值。