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婴儿晚发型维生素K缺乏症致颅内出血是由于婴儿期维生素K缺乏所致,致残率和死亡率较高,严重影响小儿健康。我院2002年1月~2007年1月收治20例婴儿晚发型维生素K缺乏症致颅内出血,现报告如下。
资料与方法
一般资料:本组20例中,早产儿3例,足月儿17例,年龄14天~3个月,29天~3个月者居多;母乳喂养16例、人工喂养4例(其中奶粉喂养2例、牛奶喂养2例);发病前有上呼吸道感染或消化道感染服用抗生素治疗时间>3天者10例,出生后未补充维生素K1 18例;全部患儿母亲孕期未预防性使用维生素K1;发病至就诊时间3小时~4天。
临床表现:患儿均突然发病,主要表现为惊厥、呕吐、精神差、嗜睡或昏迷、前囟饱满或紧张、四肢肌张力增高、面色苍白,全部病例均有注射部位渗血不止、无外伤史。
辅助检查:血常规:血红蛋白32~59g/L者2例、60~90g/L者6例、90~120g/L者12例;血小板计数均正常。凝血酶原时间均延长。全部病例均行头颅CT或磁共振检查,结果示均有颅内出血,其中硬膜下出血8例、蛛网膜下腔出血9例、脑实质出血3例、脑室内出血3例、小脑出血1例。行腰穿检查8例,表现为均匀一致血性脑脊液4例,其中可见大量陈旧性红细胞。
治疗方法及转归:全部患儿确诊后,均予维生素K110mg静脉滴注,1次/日,连用3~5天;止血敏0.125~0.25g/日静脉注射,1~2次/日;维生素c0.5~1.0g/日静脉滴注,1次/日。对颅内压明显增高、惊厥者予20%甘露醇0.25~0.5g/kg,每4~6小时1次,快速静滴;2~3天后逐渐减量至停止。
在以上治疗的基础上予止痉、预防感染、纠正水电质紊乱和酸碱失衡。不能进食者予鼻饲或静滴氨基酸、脂肪乳以增加机体的能量供应。所有病人在入院后前3天予流量为2~4L/分的面罩吸氧;有惊厥者加服鲁米那。经以上治疗,本组20例患儿中,痊愈12例、好转4例、死亡2例、转院和放弃各1例。住院时间3周~36天。出院后1~6月随诊16例,有神经系统损害者10例。
讨论
病因:维生素K缺乏症是由于维生素K缺乏而导致体内某些维生素K依赖凝血因子活性降低的自限性出血性疾病。颅内出血多见于晚发型维生素K缺乏症。婴儿维生素K主要是从乳类中摄取和肠道细菌合成。但维生素K在人乳中含量仅为15μg/L,相当于牛奶中的1/4,奶粉在加工烹制过程中双歧杆菌大量破坏,所以母乳喂养儿及单纯奶粉喂养儿容易发生维生素K缺乏。本组20例患儿,母乳和奶粉喂养的18例,占90%,发病前用抗生素时间大于3天的患儿10例,占50%,由于抗生素的长期使用,杀灭了肠道的细菌,导致维生素K合成障碍。同时,全部病例均未预防性使用维生素K1,也是导致本病发生的重要原因。因此母乳喂养儿、牛奶、奶粉喂养的婴儿、长期使用抗生素的婴儿要及时补充维生素K1,以预防本病的发生。
临床特点:①生后1~2个月的单纯母乳喂养或人工喂养儿;②突然出现惊厥、反复呕吐、嗜睡、精神差、尖叫等症状;③查体发现四肢肌张力增高、前囟紧张或隆起、呼吸不规则等神经系统症状体征。有以上症状要考虑到晚发型维生素K缺乏症致颅内出血,应及时行头颅CT检查或磁共振检查。
治疗特点:本组转院及放弃各1例,死亡2例,发病至就诊时间为3~4天,且入院时已处于昏迷状态;在痊愈和好转的16例患者中,发病至就诊时间为3小时~1天。由此可见。晚发型维生素K缺乏症致颅内出血者若能够早期得到诊断和治疗,则预后好。本病一旦确诊,要尽早补充维生素K1和降低颅内压,辅以防治感染、止痉、补液、输血等对症治疗。早期及时的治疗可以有效减轻神经系统致残程度,降低死亡率。
资料与方法
一般资料:本组20例中,早产儿3例,足月儿17例,年龄14天~3个月,29天~3个月者居多;母乳喂养16例、人工喂养4例(其中奶粉喂养2例、牛奶喂养2例);发病前有上呼吸道感染或消化道感染服用抗生素治疗时间>3天者10例,出生后未补充维生素K1 18例;全部患儿母亲孕期未预防性使用维生素K1;发病至就诊时间3小时~4天。
临床表现:患儿均突然发病,主要表现为惊厥、呕吐、精神差、嗜睡或昏迷、前囟饱满或紧张、四肢肌张力增高、面色苍白,全部病例均有注射部位渗血不止、无外伤史。
辅助检查:血常规:血红蛋白32~59g/L者2例、60~90g/L者6例、90~120g/L者12例;血小板计数均正常。凝血酶原时间均延长。全部病例均行头颅CT或磁共振检查,结果示均有颅内出血,其中硬膜下出血8例、蛛网膜下腔出血9例、脑实质出血3例、脑室内出血3例、小脑出血1例。行腰穿检查8例,表现为均匀一致血性脑脊液4例,其中可见大量陈旧性红细胞。
治疗方法及转归:全部患儿确诊后,均予维生素K110mg静脉滴注,1次/日,连用3~5天;止血敏0.125~0.25g/日静脉注射,1~2次/日;维生素c0.5~1.0g/日静脉滴注,1次/日。对颅内压明显增高、惊厥者予20%甘露醇0.25~0.5g/kg,每4~6小时1次,快速静滴;2~3天后逐渐减量至停止。
在以上治疗的基础上予止痉、预防感染、纠正水电质紊乱和酸碱失衡。不能进食者予鼻饲或静滴氨基酸、脂肪乳以增加机体的能量供应。所有病人在入院后前3天予流量为2~4L/分的面罩吸氧;有惊厥者加服鲁米那。经以上治疗,本组20例患儿中,痊愈12例、好转4例、死亡2例、转院和放弃各1例。住院时间3周~36天。出院后1~6月随诊16例,有神经系统损害者10例。
讨论
病因:维生素K缺乏症是由于维生素K缺乏而导致体内某些维生素K依赖凝血因子活性降低的自限性出血性疾病。颅内出血多见于晚发型维生素K缺乏症。婴儿维生素K主要是从乳类中摄取和肠道细菌合成。但维生素K在人乳中含量仅为15μg/L,相当于牛奶中的1/4,奶粉在加工烹制过程中双歧杆菌大量破坏,所以母乳喂养儿及单纯奶粉喂养儿容易发生维生素K缺乏。本组20例患儿,母乳和奶粉喂养的18例,占90%,发病前用抗生素时间大于3天的患儿10例,占50%,由于抗生素的长期使用,杀灭了肠道的细菌,导致维生素K合成障碍。同时,全部病例均未预防性使用维生素K1,也是导致本病发生的重要原因。因此母乳喂养儿、牛奶、奶粉喂养的婴儿、长期使用抗生素的婴儿要及时补充维生素K1,以预防本病的发生。
临床特点:①生后1~2个月的单纯母乳喂养或人工喂养儿;②突然出现惊厥、反复呕吐、嗜睡、精神差、尖叫等症状;③查体发现四肢肌张力增高、前囟紧张或隆起、呼吸不规则等神经系统症状体征。有以上症状要考虑到晚发型维生素K缺乏症致颅内出血,应及时行头颅CT检查或磁共振检查。
治疗特点:本组转院及放弃各1例,死亡2例,发病至就诊时间为3~4天,且入院时已处于昏迷状态;在痊愈和好转的16例患者中,发病至就诊时间为3小时~1天。由此可见。晚发型维生素K缺乏症致颅内出血者若能够早期得到诊断和治疗,则预后好。本病一旦确诊,要尽早补充维生素K1和降低颅内压,辅以防治感染、止痉、补液、输血等对症治疗。早期及时的治疗可以有效减轻神经系统致残程度,降低死亡率。