【摘 要】
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癫痫是一组以反复痫性发作，即神经元异常同步放电，导致短暂性大脑功能障碍为特征的慢性疾病，其发病与多种机制有关。近年来，内质网应激逐渐被认识为癫痫发生的新的病理生理学机制。内质网应激通过未折叠蛋白反应，提升内质网的蛋白质加工能力，抑制蛋白质翻译，促进错误折叠蛋白质经由泛素-蛋白酶体系统降解，旨在恢复蛋白质稳态，而持续性内质网应激则可能导致神经元细胞凋亡和丢失，加剧脑损伤和癫痫。本文对内质网应激与遗传性癫痫的发病机制的研究进展进行了综述。
【机 构】
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中国医科大学附属盛京医院临床三系，沈阳 110004中国医科大学附属盛京医院临床三系，沈阳 110004中国医科大学附属盛京医院临床三系，沈阳 110004中国医科大学附属盛京医院临床三系，沈阳 11
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癫痫是一组以反复痫性发作，即神经元异常同步放电，导致短暂性大脑功能障碍为特征的慢性疾病，其发病与多种机制有关。近年来，内质网应激逐渐被认识为癫痫发生的新的病理生理学机制。内质网应激通过未折叠蛋白反应，提升内质网的蛋白质加工能力，抑制蛋白质翻译，促进错误折叠蛋白质经由泛素-蛋白酶体系统降解，旨在恢复蛋白质稳态，而持续性内质网应激则可能导致神经元细胞凋亡和丢失，加剧脑损伤和癫痫。本文对内质网应激与遗传性癫痫的发病机制的研究进展进行了综述。
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