【摘 要】
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目的观察单纯雾化粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)治疗自身免疫性肺泡蛋白沉积症(PAP)的疗效。方法患者女，70岁，因"反复咳嗽、活动后气促4年余，加重1个月"于2014年6月9日入院，经全肺灌洗治疗效果欠佳，改为雾化吸入粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子治疗，观察其临床资料并进行相关文献复习。以"肺泡蛋白，粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子/粒-巨噬细胞集落刺激因子"为检索词检索中国生物医学文献数
【机 构】
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510120 呼吸疾病国家重点实验室（广州医科大学附属第一医院）广州呼吸疾病研究所,510120 呼吸疾病国家重点实验室（广州医科大学附属第一医院）广州呼吸疾病研究所,510120 呼吸疾病国家重点实
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目的观察单纯雾化粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)治疗自身免疫性肺泡蛋白沉积症(PAP)的疗效。
方法患者女，70岁，因"反复咳嗽、活动后气促4年余，加重1个月"于2014年6月9日入院，经全肺灌洗治疗效果欠佳，改为雾化吸入粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子治疗，观察其临床资料并进行相关文献复习。以"肺泡蛋白，粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子/粒-巨噬细胞集落刺激因子"为检索词检索中国生物医学文献数据库，以"pulmonary alveolar proteinosis，GM-CSF/granulocyte macrophage colony stimulating factor"为检索词检索PubMed数据库，检索时间截止到2014年10月。
结果本例患者既往行全肺灌洗共10次，仍反复发作，末次灌洗1.6个月后再次加重入院，给予粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子雾化吸入治疗，6周后患者咳嗽、气促症状减轻，PaO2从36.2 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)上升到50.0 mmHg，P(A-a)O2从62.8 mmHg下降到47.1 mmHg，家庭氧疗时间减少，除早期用药后出现疲倦症状外，未见其他不良反应，治疗结束时复查血气分析PaO2上升到63.3 mmHg，P(A-a)O2下降到28.5 mmHg，胸部CT示病灶较前减少，随访4个月病情稳定。共检索到英文文献11篇，其中论著3篇，病例报告8篇；中文文献2篇，其中论著1篇，病例报告1篇，均行全肺灌洗联合雾化吸入治疗，且未行抗GM-CSF抗体测定，国内未见单纯雾化吸入GM-CSF治疗PAP的报道。
结论对于全肺灌洗效果欠佳的自身免疫性PAP患者，可采用粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子雾化吸入，初步显示其安全有效，方便且价廉。
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