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目的
探讨酪氨酸羟化酶(TH)在外周神经母细胞性肿瘤中的表达及其意义。
方法除诊断常用抗体外，入选1 024例病例均用免疫组织化学方法标记TH，其中原发及转移的外周神经母细胞性肿瘤共643例，其他非外周神经母细胞性肿瘤381例，包括常见的小细胞恶性肿瘤，如原始神经外胚层肿瘤(PNET)、横纹肌肉瘤、淋巴瘤、肾母细胞瘤等，及其他各器官/系统常见肿瘤：髓母细胞瘤、肝母细胞瘤、胸膜肺母细胞瘤、肾透明细胞肉瘤、朗格汉斯细胞组织细胞增生症、脂肪母细胞瘤等。
结果(1)TH在643例原发及转移的外周神经母细胞性肿瘤中均呈瘤细胞胞质阳性表达，阳性表达率为100.0%(643/643)；非外周神经母细胞性肿瘤381例中，TH阳性例数为15例，阳性表达率为3.9%(15/381)。(2)部分分化差型的神经母细胞瘤和大多数未分化型的神经母细胞瘤中，TH呈部分或小灶状表达，即越是分化差的肿瘤细胞TH的阳性表达细胞数可能越少。(3)1 024例病例中，TH在外周神经母细胞性肿瘤中的表达敏感性为100.0%(643/643)，特异性为96.1%(366/381)，阳性预测值为97.7%(643/658)，阴性预测值为100.0%(366/366)。(4)TH在248例其他小细胞恶性肿瘤(包括PNET、横纹肌肉瘤、淋巴瘤等)中无阳性表达，尤其对于PNET与神经母细胞瘤的鉴别，CD99在95%的PNET中表达，对于CD99阴性的弥漫片状或有明显菊形团形成的小圆细胞肿瘤中如TH阳性表达与否对于两种肿瘤的鉴别有用。
结论TH标记外周神经母细胞性肿瘤时，具有较高的特异性及敏感性，可以作为神经母细胞性肿瘤的辅助诊断及鉴别诊断一线抗体使用。