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特发性肺纤维化是一种局限在肺脏的慢性、进行性、纤维化件间质性肺疾病,预后差。部分患者可以出现急性加重,导致病情迅速恶化死亡。特发性肺纤维化急性加重(AE-IPF)发生的原因及发病机制未明,对于AE-IPF的定义和诊断标准也不断地更新,治疗措施也在进步。本文将对AE-IPF的国际专家共识进一步解读,以期提高临床医师对AE-IPF的认识并指导其临床诊疗。