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自身免疫性胰腺炎(AIP)是一种与IgG4相关的以胰腺受累为主的疾病。2002年日本学者首次提出了AIP诊断标准,之后又有不同国家的诊断标准相继推出,其中包括影像学、血清学、组织学、激素治疗和胰腺外器官受累等几个指标。诊断标准的变化反映出对AIP认识和研究的演变史,为临床诊断和基础研究提供了方向。目前与胰腺癌的鉴别仍是AIP诊断面临的最大难题。随着对AIP认识的提高,期望不久会有国际统一的AIP诊断标准。本文对AIP的主要诊断标准作一简要概述。