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目的了解头皮血管肉瘤肺转移的临床及病理表现。方法总结收治的1例头皮血管肉瘤肺薄壁囊性转移并发气胸患者的临床病理资料,结合相关的文献进行分析。结果该病病因不清,临床症状主要为干咳、血痰、进行性呼吸困难,影像学检查主要表现为双肺多发性薄壁囊肿且进展快并伴液气胸,病理检查显示肿瘤中有不规则血管构成,内衬异形增生内皮细胞,细胞呈梭形,核仁明显.可见核分裂相。结论头皮血管肉瘤肺薄壁囊性转移非常罕见,结合胸部CT及病理检查可确诊。