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黑斑息肉综合征(Peutz—Jeghers syndrome,PJS)是一种少见的以胃肠道多发错构瘤性息肉合并皮肤黏膜色索沉着为特征的家族遗传性疾病,据相关报道显示在美国大约每6万~30万人有1例PJS患者。月前我国对该病的发病率的报道仍较低。作者收集了近30余年附属第一医院收治的2例PJS,现将病例综合报道如下。