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患者，男性，60岁。因双眼视物渐进不清2年、加重2个月来诊。患者父母非近亲结婚，无家族眼病史。体格检查：牙齿和面部未见发育异常，四指趾无畸形。专科检查：视力：右眼0．25，左眼0．1，眼球各方向运动正常，眼位正。眼表未见明显异常。右眼中央区角膜透明，KP（-），鼻侧周边角膜后部可见与角膜缘平行的环形白线，前房深度正常，房水清，瞳孔尚圆，下方虹膜严重萎缩并在下方可见两处狭长的裂孔，裂孔边缘色素膜外翻，晶状体混浊（CoN2Po），