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原发性肝血管肉瘤（primary heparic angiosarcoma, PHA）是一种罕见的恶性间叶组织肿瘤，发生率为1.4-2.5/10^7，约占原发性肝肿瘤的0.4%，但却是肝肉瘤中最多见的，约占36%。我院2003年诊断1例，现结合文献，就其临床表现、病理特点、诊断及鉴别诊断报告如下。