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为了增强对脑室系统的血管畸形的认识，回顾性总结24例脑室系统的血管畸形的基本临床资料。结果显示，除1例静脉畸形外，其余23例均接受手术，21例全切，2例部分切除，病理证实海绵状血管瘤13例，AVM10例，其中死亡1例。提示脑室系统血管畸形发病率低，出血及脑积水多见，手术切除是海绵状血管瘤和AVM的最佳选择，而静脉畸形应予保留。